DİASTOMATOMİYELİ
Nadir bir konjenital anomalidir ve Spinal Kordun longitudinal (sagital) yönde "bölünmesi" ile sonuçlanır. Dişiler erkeklerden daha fazla etkilenmektedir. Bu durum omurilik kanalının orta bölümünde kemik dokusu, kıkırdaklar veya fibröz septum varlığında oluşur ve daha sonra spinal kordun tam veya eksik sagittal bölümünü iki "Hemikorda" üretir. Bölünme, darbenin distalinde yeniden birleşmediğinde, durum bir Diplomyelia (Spinal Kordun "gerçek duplikasyonu") olarak adlandırılır.
Diastematomyeli, embriyonik kökenli olmayan "disritik bir durumdur", ancak muhtemelen aksesuar nevralenterik kanal (ek embriyonik Spinal Kanal) tarafından başlatılır. Bu durum izole bir fenomen olabilir veya vertebra cisimlerinin diğer segmental anomalileri ile ilişkili olabilir. Spina Bifida, Kyphoscoliosis, kelebek omurga, hemi-vertebra ve "blok" omurların yüksek oranda tespit edildiği durumlar. Skolyoz genellikle bu hastaların yarısını etkiler. Semptomatik hastaların çoğunda Omurilik her yarısı bir dural kese ile çevrili olan kemikli spikül veya elyaf bandıyla yarılır. Spinal Kordun Diastematomiyelia ile uyuşması olası diğer hastalık durumları veya koşulları (intramedüller tümörler, bağlanmış kord, Dermoidler, Lipom, Siringomyeli, Hydromyelia ve Arnold-Chiari malformasyonları gibi) için nadiren görülür.
Diyastematomiyeli genellikle Omurga Sütununun 9. Torasik ve 1. Sakral seviyeleri arasında oluşur ve çoğunlukla Üst Lumbar vertebra düzeyindedir. Söz konusu Omurilik uzunluğu bir hastadan diğerine değişkenlik gösterir. Servikal seviyelerin tutulumu çok nadir olarak görülebilir.
İki hemikord, her biri bozulmamış pia araknoid tabakası ile kaplıdır ve Diastematomiyelili hastaların %60'ında tek bir dural keseyle çevrili tek bir subaraknoid boşluk içinden geçerler. Her Hemikordun kendi kan kaynağı vardır (Anterior Spinal Artery). Bu şekildeki Diastematomyeli, genellikle kemik çıkıntısı veya elyaf bandı eşlik etmez ve Hydromyelia veya Tethering yoksa nadiren semptomatiktir. Hastaların diğer %40'ında iki Hemikord'dan geçen kemiksi veya lifli bir bant vardır. Bu vakalarda dura ve araknoid her biri karşılık gelen Hemikord'u çevreleyen iki ayrı dural ve araknoid keseye ayrılır (her ikisi de simetrik değildir). Her Hemikord merkezi kanal, bir dorsal boynuz (bir sır sinir kökü oluşturur) ve bir ventral boynuz (ventral sinir köküne neden olur).
Conus Medullaris (normal olarak T12-L2 seviyelerinde olan Omurilik Kordonunun "sonu"), bu Diastematomiyeli hastalarının %75'inden fazlasında L2 seviyesinin altında bulunmaktadır. Bu hastaların yarısından çoğunda Filum Terminale kalınlaşmaktadır. Diastematomyeli seviyesi değişkendir (çoğu Lomber bölgede görülürken), iki Hemikord genellikle "yarık" dan uzaktaki bir noktada birleşir. Bazen yarık olağandışı derecede düşük olur ve her Kordon kendi Conus Medullaris ve kendi Filum Terminale ("Diplomyelia" olarak anılacaktır) ile sona erecektir.
Aşağıdaki tanımlar, bu varlıkların anlaşılmasında yardımcı olabilir:
Belirtiler
Progresif nörolojik defisitlerin nedeni herhangi bir yaşta, Diastematomiyelya fenomeni (veya Omurilik Kordonunun ilişkili bozukluklarından herhangi biri) ile omuriliğin fiksasyonuyla ("Bağlı Spinal Kord Syndromu") ilişkilidir ve bu da Spinal Kol'un Omurilikta Hareketi. Bu ataşmanlar Spinal Kordun anormal gerilmesine neden olur.
Bozukluğun seyri ilerleyici olsa da, nörolojik belirtiler nonspesifiktir ve Spinal Cord Tethering'in diğer nedenlerinden genellikle ayırt edilemez. Belirtilerin gecikmeli sunulması, zaman içinde Omurilik üzerine gerginlik derecesine bağlıdır.
Çocuklarda semptomlar şunları içerebilir:
Diastematomiyelide erişkin sunum nadirdir. Yetişkinlikte görülen belirtiler şunları içerir: